Заметки детского врача

PS Про ходьбу на носочках смотрите также тут https://vk.com/wall-164533398_220

Ходьба на цыпочках у детей (toe walking) — это отсутствие нормального контакта пятки с поверхностью при ходьбе. 💃💃💃👫У детей до 2–3 лет это может быть вариантом нормы, но если симптом сохраняется после 3 лет или появляется позже, требуется исключение патологических причин (есть отдельные публикации, которые пишут про допустимость носочков до 7 лет, но это скорее редкость). 👀 Тревожные симптомы, требующие углублённого обследования: 📌 Позднее начало ходьбы (после 18 месяцев) 📌 Односторонняя ходьба на цыпочках 📌Прогрессирующее ухудшение походки 📌Наличие неврологических симптомов (гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы, асимметрия тонуса, слабость, атаксия) 📌 Сопутствующие жалобы: боль в спине, недержание мочи/кала, сколиоз, контрактуры, снижение чувствительности 📌 Отягощённый перинатальный анамнез (гипоксия, недоношенность) 📌 Признаки аутизма или других задержек развития (как симптом нарушения нейроразвития) В зависимости от сочетания симптомов диагностика пойдет по тому или иному маршруту, но всегда содержит неврологический осмотр, а далее по ситуации: ортопедическое обследование, МРТ и/или ЭНМГ, в части случаев - генетическое тестирование. Для идиопатической ходьбы на цыпочках характерна способность нормализовать походку по просьбе, отсутствие неврологических симптомов, нормальное развитие моторики и симметричность симптома. #носочки

PS Какие органические, опасные неврологические заболевания могут быть похожи на TBPMD, и какое обследование их может различить, читайте например здесь https://www.mdpi.com/1422-0067/21/10/3603 PPS Главная эпилепсия, которую ни в коем случае не должен пропустить педиатр у младенца, это инфантильные спазмы и синдром Веста: https://t.me/DrButriy/1894 https://vk.com/wall-141911698_2427

Описаны случаи очень коротких эпизодов внезапного поворота головы и глаз в сторону и быстрого моргания при переходе пациента из вертикального положения в горизонтальное. Эту кратковременную, «пароксизмальную» форму, длящуюся всего несколько минут и сопровождающуюся глазными симптомами, которые обычно отсутствуют при «периодической» форме, очень трудно отличить от доброкачественного полиморфного двигательного расстройства младенческого возраста (BPMDI), которое будет описано ниже. Более чем в половине случаев приступы начинались в возрасте до 3 месяцев жизни. Приступы, как правило, возникают часто (раз в 1-2 месяца) и с поразительной регулярностью. Они спонтанно исчезают до 5 лет. https://youtube.com/shorts/5plpVOVcs8c https://youtu.be/SG8fa9rYAY0 https://youtu.be/6fhjBmUNRV4 https://youtu.be/zsMrBesfyU8 https://youtu.be/23O57fFeboc § Доброкачественное полиморфное двигательное расстройство младенчества (Benign polymorphous movement disorder of infancy, BPMDI) BPMDI представляет собой короткие приступы (5–15 секунд) быстрого тремора головы и рук, напоминающие миоклоническое дрожание; нередко BPMDI представляет собой повторяющиеся миоклонические подергивания головы и/или верхних конечностей, имитирующие инфантильные спазмы. Раньше их называли “доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы”, “тонические рефлекторные судороги раннего младенчества”, “инфантильный тремор ассоциированный со сном”, и “доброкачественные инфантильные приступы дрожания тела”. Позже все эти понятия были объединены термином BPMDI. Основные характеристики BPMDI: - пароксизмальные эпизоды с внезапным началом, иногда сериями, разделенными 3-4 минутами; - короткая продолжительность (обычно несколько секунд); - отсутствие изменения сознания во время приступов; - часто появляются несколько раз в день (иногда даже более 100 раз в день); - обычно провоцируются возбуждением, огорчением или изменением положения тела; - начало на первом году жизни, в основном между 4 и 7 месяцами; - ребенок нормально развивается, и осмотр невролога не выявляет отклонений - нормальная ЭЭГ в приступ и между приступами; и - это расстройство проходит само до 2 лет жизни, редко в более старшем возрасте, но до школы. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11502177/ (статья на испанском, так как на английском к ней везде платный доступ; можно перевести через чат GPT) § Транзиторная дистония младенчества (Transient dystonia of infancy, TDI) представляет собой пароксизмальные эпизоды нарушения положения верхних конечностей, иногда сопровождающихся одновременным сгибанием туловища и одной нижней конечности. Дистоническая осанка обычно проходит при произвольных движениях. Обследование в межприступный период и нейровизуализация в норме. Возраст начала заболевания обычно составляет от 5 до 10 месяцев, прогрессирует некоторое время и постепенно проходит в течение 3 месяцев – 5 лет, без последствий для развития или неврологических нарушений. Этиология и патофизиология неясны. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6353361/ (в конце статьи есть ссылка на видео) https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1651-2227.2010.02109.x (доступ к фуллтексту через Sci-Hub) § Аффективно-респираторные приступы (Breath-holding spells) https://t.me/DrButriy/7014 https://vk.com/wall-141911698_4101 § Приступы дрожания (Shuddering spells, shuddering attacks) https://t.me/DrButriy/3674 https://vk.com/wall-141911698_2680 § Синдром Сандифера (Sandifer's syndrome) Его бывает сложно отличить от пароксизмальной кривошеи; Сандифер нередко провоцируется приемом пищи, тогда как для BPT прием пищи обычно не является триггером. https://vk.com/wall-164533398_158 https://youtu.be/v8rGFsOWVyk https://youtu.be/SpGA0x2__iE § Парасомнии (снохождение, сноговорение и проч), самой яркой из них являются ночные терроры (Night terrors) https://vk.com/wall-141911698_2332 https://t.me/DrButriy/3061 § Младенческая/детская мастурбация Ее легко узнать, главное знать что такое часто бывает, и что это безопасно. https://vk.com/wall-164533398_96 https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11293787/

https://youtube.com/shorts/oy9HgU7GBlE https://youtube.com/shorts/SXz6Rd324uY https://youtube.com/shorts/enRYBymWsAM https://youtube.com/shorts/5lJFjRjnOoc § Доброкачественный пароксизмальный тонический детский взгляд вверх (Benign paroxysmal tonic upgaze of childhood, PTU) Основным признаком этого редкого сложного, но доброкачественного, расстройства, начинающегося в первые месяцы жизни, являются длительные эпизоды устойчивого или прерывистого тонического содружественного отклонения глаз вверх с бьющими вниз нистагмическими подергиваниями при попытках посмотреть вниз. Горизонтальные движения глаз остаются нормальными. Эти эпизоды длятся часы, редко дни. Они часто ухудшаются при усталости или инфекциях и исчезают или облегчаются во сне, но был зарегистрирован случай, когда симптомы были более выраженными после сна. Обычно частота наблюдаемых эпизодов отклонения глаз вверх составляет от 2 до 10 событий в день. Расстройство самостоятельно проходит в период от 1 месяца до 6 лет. PTU считается доброкачественным транзиторным состоянием, но некоторые исследования показали что у части детей остаются стойкие неврологические проблемы, такие как атаксия и лёгкие аномальные движения глаз. В одном исследовании на выборке из 16 детей с PTU задержка развития и/или речи наблюдалась в 60% случаев. https://youtube.com/shorts/yjOkfZoB8lI https://youtube.com/shorts/Bfb1Jja3ODo https://youtube.com/shorts/x2fGvlXT1rU https://youtube.com/shorts/Ne0r19nUphQ https://en.wikipedia.org/wiki/Paroxysmal_tonic_upgaze § Пароксизмальный тонический взгляд вниз у новорожденных и младенцев (Paroxysmal Tonic Downgaze of newborn and Infancy, PTD) Было описано несколько случаев пароксизмального самоограниченного взгляда вниз у младенцев (симптом «заходящего солнца») как единственного неврологического отклонения у в остальном здоровых младенцев (первичный PTD). Глаза быстро возвращаются в исходное положение взгляда после кратковременного взгляда вниз. Иногда сообщалось о сопутствующем нистагме вниз. Эти движения могут быть спровоцированы резким подъемом и опусканием головы младенца в вертикальной плоскости или внезапным удалением источника света (рефлекс «выпучивания глаз») Обычно этот признак проявляется вскоре после рождения и исчезает до 6 месяцев, но описаны случаи, начинающиеся в возрасте 5 месяцев. Следует помнить, что вторичный PTD часто встречается при ядерной желтухе и гидроцефалии. Описаны младенцы со спастической квадриплегией или диплегией, умственной отсталостью и корковым нарушением зрения, у которых наблюдались пароксизмальные эпизоды отклонения глаз вниз, длившиеся несколько секунд. Хотя пароксизмальный тонический взгляд вниз может быть доброкачественным и преходящим явлением, часто необходимы исследования, включая нейровизуализацию, тщательное офтальмологическое обследование и последующее наблюдение. https://www.jpeds.com/article/S0022-3476(20)31489-X/fulltext https://doi.org/10.1542/neo.24-5-e326 https://doi.org/10.1542/neo.22-9-e641 § Доброкачественная пароксизмальная кривошея (Benign paroxysmal torticollis, BPT) Повторяющиеся приступы безболезненной асимметричной кривошеи являются отличительной чертой этого расстройства. У половины этих детей эпизоды возникают при пробуждении или могут быть спровоцированы изменением положения тела. Аномальные движения глаз могут быть предвестником приступа. Большинство эпизодов сопровождаются в начале раздражительностью, бледностью, или даже рвотой и атаксией. Затем младенец остается спокойным в аномальной позе. В редких случаях атаксия может быть доминирующим признаком, а иногда может стать единственным проявлением после нескольких приступов кривошеи. Даже если кривошея является основным признаком, иногда наблюдается боковое искривление туловища и разгибание одной нижней конечности во время приступа. Продолжительность приступов может варьироваться от нескольких минут до нескольких дней, а в редких случаях — до двух недель.

Пост о доброкачественных транзиторных неврологических состояниях у малышей, или Что похоже на эпилепсию, но не она? Различные подергивания и скручивания младенца сильно пугают родителей, но это только половина беды. Куда хуже, что они сильно пугают врачей, и врачи на всякий случай предполагают худшее (эпилепсию, органические поражения ЦНС), разворачивают активную диагностику (ЭЭГ ВМ, МРТ под наркозом и проч), а некоторым детям даже назначают противоэпилептическое лечение “на всякий случай”. За последний месяц около 10 раз цитировал родителям и коллегам в рабочем чате куски из двух научных статей, пришло время написать об этой проблеме пост в блог (дальше давать ссылку уже на него; чтобы было написано понятным языком и по-русски). Вот эти статьи: https://oen.echoontario.ca/media/Fernandez-Alverez-18-transient-benign-movement-disorders-infancy_.pdf https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5509124/ Ниже кратко расскажу об основных таких, страшных с виду состояниях, которые обычно не опасны и требуют только успокоения родителей. Кто захочет узнать подробнее - читайте материалы по ссылкам, и гуглите видео по англоязычным названиям. Называются такие состояния длинновато: транзиторные доброкачественные пароксизмальные двигательные расстройства (Transient benign paroxysmal movement disorders, TBPMD). По сути своей это аномальные пароксизмальные движения, которые спонтанно прекращаются с течением времени, не оставляя после себя нежелательных последствий. Обычно они встречаются в младенческом возрасте (но некоторые в дошкольном и позже), являются следствием функциональной незрелости нервной системы и почти всегда требуют только успокоения семьи. Иногда за ними может скрываться органическая патология, поэтому важно знать их виды и критерии, чтобы не сваливаться ни в гипердиагностику, ни в гиподиагностику. Многие из этих состояний очень похожи друг на друга, но перепутать их между собой - не грех, куда хуже перепутать их с органической патологией ЦНС. § Дрожание новорожденных (Neonatal jitteriness) Является частой находкой при осмотре младенцев первых недель жизни (нередко первых 4-6 месяцев жизни), особенно при плаче и проверке рефлекса Моро. Это специфический тремор высокой частоты и низкой амплитуды, возникающий на нижней челюсти (тремор подбородка) и конечностях. Никакого лечения не требуется. видео-примеры https://youtube.com/shorts/USHquxFpi-o https://youtube.com/shorts/zt8L5MS4ROE https://youtube.com/shorts/qM3SEgGFnbI https://youtube.com/shorts/VxAtSA4bV7A § Доброкачественный миоклонус сна новорожденных (Benign neonatal sleep myoclonus, BNSM) Миоклонические подергивания - это двусторонние, повторяющиеся, возникающие только во время сна и прекращающиеся при пробуждении мышечные подергивания. Неврологическое обследование и ЭЭГ - в норме. BNSM у доношенных новорожденных может появляться в течение первых недель жизни, особенно часто при переходе от сна к бодрствованию. Миоклонические подергивания могут принимать различные формы и быть локальными или двусторонними, синхронными или асинхронными, едва заметными или интенсивными, ритмичными или аритмичными и даже мигрирующими или мультифокальными. У некоторых младенцев повторные мультифокальные подергивания продолжаются 30 минут и более. В большинстве случаев подергивания преобладают в верхних конечностях, особенно дистально, но также сообщалось о миоклонии в мышцах лица, аксиальных мышцах и мышцах живота. Приступы миоклонических подергиваний обычно повторяются нерегулярно сериями продолжительностью 20-30 минут, по другим данным до 90 минут, поэтому BNSM можно ошибочно принять за эпилептический статус. Пробуждение всегда прекращает подергивания. Интериктальная (между приступами) и иктальная (в приступ) ЭЭГ нормальны. В одном из исследований при последующем наблюдении у 8 из 38 детей были обнаружены лёгкие нарушения тонуса аксиальных мышц, но, по общему мнению, большинство детей с BNSM в долгосрочной перспективе остаются здоровыми.

Макрогол (полиэтиленгликоль 3350/4000) хорошо сочетается с натрия пикосульфатом или бисакодилом Не макроголом единым лечится запор у детей. Макрогол - первая линия терапии (легче всего переносится, лучше всего работает), но есть и другие осмотические слабительные (лактулоза, лактитол), а еще есть стимулирующие слабительные и другие группы. Это вторая и третья линия терапии, когда макрогол сработал плохо, или ребенок отказался его пить и тд. Мы можем применять их в монотерапии, а можем в комбинациях. Часто упоминаю в дискуссиях с коллегами и на консультациях родителей это исследование, про то что Форлакс + Гутталакс работают гораздо лучше вместе чем по отдельности, как на очищающей дозе, так и на поддерживающей https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6207039/ (фуллтекст в свободном доступе) И еще вот это исследование упоминаю, про то что стимулирующие слабительные могут использоваться курсом на год и более, и это норм https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32459741/ (фуллтекст через Sci-Hub) Не нужно бояться таких комбинаций при упорных запорах, особенно с недержанием кала/мочи, особенно при лечении рефрактерного тяжелого запора. PS Учтите, что в зарубежных аптеках макрогол может называться не только macrogol, но и polyethylene glycol 3350 или polyethylene glycol 4000, это все одно и то же. А натрия пикосульфат - это sodium picosulfate. Зато бисакодил - он и в Африке bisacodyl. PPS Мой основной пост в блоге о правильном лечении запора лежит тут: https://t.me/DrButriy/7347 https://vk.com/wall-141911698_4185 Сводный пост обо всех слабительных, разрешенных в педиатрии, тут: https://t.me/DrButriy/6897 https://vk.com/wall-141911698_4073

Пока не начались активные новогодние траты, напоминаю что до Нового Года можно зарегистрироваться на мой курс из пяти вебинаров “Частое в педиатрии” по сниженной цене. С нового года цена на курс и уже записанные вебинары немного вырастет. Курс стартует 21 января, по одному двухчасовому (нередко с вопросами выходит и больше 3 часов) вебинару в месяц, с возможностью задавать вопросы как онлайн так и позже в чате слушателей, с полным доступом ко всем презентациям и всем использованным при подготовке материалам (всё заботливо складываю в папки на яндекс-диске и гугл-диске; всё будет доступно слушателям). Среди слушателей моих вебинаров бывают и увлеченные родители, они задают вопросы со своего ракурса и вносят свежий взгляд в наши обсуждения кейсов в чате слушателей. Но прежде всего мои вебинары рассчитаны, разумеется, на таких же как я педиатров первичного/амбулаторного звена и других амбулаторных врачей. Я стараюсь находить, переводить и адаптировать под российскую реальность полезные диагностические алгоритмы, составляю списки красных флагов (чек-лист чтобы не упустить ничего важного при сборе анамнеза и физикальном обследовании), рассказываю о ранних и поздних признаках осложнений и тактике врача при их обнаружении, делюсь историями из личной практики и лайфхаками. В курсе небольшая часть информации пересекается с ранее опубликованными вебинарами (кожные болезни, запоры и некоторое другое) но не переживайте, материал будет свежий, переработан и пересобран заново. Как и всегда, запись вебинара доступна через сутки после самого вебинара (для тех кто не смог быть в этот день онлайн), и доступ к записи открыт 6 мес с даты вебинара, а доступ к использованным и рекомендованным материалам - бессрочно. Билеты и подробное описание курса тут: https://sergeibutrii.ru/ До встречи на курсе

Полный текст гайда тут https://www.frontiersin.org/journals/cellular-and-infection-microbiology/articles/10.3389/fcimb.2025.1698937/full

🟢Такролимус стараются держать в умеренных целевых значениях. 🟢 MMF при серьёзных инфекциях временно отменяют — обычно на 7–14 дней. 🟢 Динамика маркеров воспаления и числа лимфоцитов помогает понять, насколько можно «отпустить» ИС, не рискуя отторжением. 🎯 Вывод Профилактика инфекций после трансплантации — это не один коктейль антибиотиков. Это стратегия, которая включает: * грамотное выборочное лечение, * кишечную деконтаминацию, * восстановление микробиоты, * контроль иммунодепрессии, * и хирургическую точность. Именно комбинация этих подходов делает послеоперационный период безопаснее, а жизнь трансплантата и реципиента — долговечнее.

Недавно вышел новый классный гайд по инфекциям у реципиентов печени Итак, краткий пересказ Бактериальные инфекции после трансплантации печени: что важно знать сегодня После трансплантации печени инфекции — не случайность, а предсказуемый риск. Около половины пациентов сталкиваются с ними в первый год, и чаще всего виноваты бактерии. Они пользуются моментом: иммунитет подавлен, вмешательство большое, катетеров много, микробиоты - наоборот не очень Какие бактерии «любят» пациентов после трансплантации? Самые частые гости — кишечные палочки, клебсиеллы, энтерококки, стафилококки и псевдомонады. В разных странах картина своя: где-то превалируют стафилококки, где-то клебсиеллы, а в Азии — Acinetobacter и Klebsiella с выраженной устойчивостью. Но главная проблема — бактерии, устойчивые сразу к нескольким группам антибиотиков (МЛУ). Это те, кто умеет обходить почти всё, что мы им противопоставляем. К ним относятся: 🧩 устойчивые стафилококки (MRSA), 🧩 устойчивые энтерококки, 🧩 кишечные палочки и клебсиеллы, которые «ломают» бета-лактамы, 🧩штаммы, не чувствительные даже к карбапенемам, 🧩 сильные «резистентные» псевдомонады и ацинетобактеры. Такие инфекции протекают тяжелее, лечатся дольше и дают выше риск сепсиса. 📍 Где появляются инфекции чаще всего? Брюшная полость (рана, сама брюшная полость, желчные пути — почти треть всех инфекций. Лёгкие — особенно если пациент долго был на ИВЛ. Кровоток — катетеры, повторные вмешательства, билиарные проблемы. Мочевые пути — встречается у каждого третьего. И, конечно, чем тяжелее исходное состояние пациента, чем дольше операция, чем больше катетеров, — тем выше шанс осложнений. 💉 Как мы предотвращаем инфекции во время трансплантации Антибиотики назначают всем пациентам — это стандарт. Но схема зависит от риска. ✔ Базовое покрытие (для большинства пациентов) Используют комбинации, которые защищают от грам-отрицательных бактерий и анаэробов. Самые частые варианты: 🟢Цефалоспорин III поколения + метронидазол или 🟢Пиперациллин/тазобактам, если нужен более широкий спектр. Продолжительность — 24–72 часа после операции, далее - при показаниях, рекомендуют отменять АБ при первой возможности. ✔ Когда добавляют ванкомицин? Если пациент или центр часто сталкиваются со стафилококками, особенно устойчивыми. ✔ Когда профилактику расширяют до 7–14 дней? Если у пациента (или донора) есть колонизация устойчивыми бактериями. Тогда схема подбирается под конкретный тип устойчивости — например, комбинированные препараты против ферментирующих клебсиелл или терапии против карбапенем-резистентных штаммов. 🧽 Деконтаминация кишечника: зачем и кому? Есть важный факт: кишечник — главный источник бактерий, которые могут «уйти» в кровь или рану после операции. Чтобы снизить этот риск, иногда проводят селективную деконтаминацию кишечника Как это делается: старт за 3–5 дней до трансплантации продолжение 5–7 дней после, при необходимости — дольше. Используются препараты, которые «выбивают» грам-отрицательных, но не трогают анаэробов, чтобы сохранить микробиоту (Ципрофлоксацин, триметоприм сульфаметоксозол, колистин внутрь (внезапно)). Метод эффективный, но требует грамотного отбора — потому что доля энтерококков при этом может вырасти. 🦠 Пробиотики: когда они действительно нужны Вот тут для меня откровение было Раннее питание + пробиотики — это не модный тренд, а реально работающая стратегия. Показано, что комбинация нутритивной поддержки и живых культур значимо снижает частоту инфекций, улучшает функцию кишечника и даже уменьшает время нахождения в реанимации. Что обычно используют: 🍀Lactobacillus plantarum 299v, 🍀 мультиштаммовые комплексы (Synbiotic 2000, комбинации Lactobacillus + Bifidobacterium). Когда начинать: 🟢 за 3–5 дней до операции 🟢 возобновить через 24–48 часов после 🟢продолжать 7–14 дней, при высоком риске — до месяца. Пребиотики (например, пищевые волокна) усиливают эффект — именно так было в наиболее успешных исследованиях. 🧬 И напоследок — про иммуносупрессию Инфекция после трансплантации — это всегда повод пересмотреть иммуносупрессию.

Мифы о ВИЧ-инфекции https://www.pravilamag.ru/articles/762357-stydno-znat-7-mifov-o-vich-v-kotorye-do-sih-por-veryat/