Umka Family

По нормам давления у детей:

PIER Network HSP Guideline - мониторинг почечной болезни.

Артрит и отёк лучезапястного и голеностопного сустава (Photos retrieved from Johns Hopkins)

Поражение мошонки при васкулите (https://doi.org/10.1016/S0140-6736(04)15895-9)

Поражение сосудов стенки 12-перстной кишки на эндоскопии (https://doi.org/10.3389/fped.2018.00355)

Типичный вид ног пациента: характерное сгущение сыпи по направлению к голеням (Encyclopedia of Medical Immunology, 2014, Ian R. Mackay, Noel R. Rose, Betty Diamond, Anne Davidson)

Типичные элементы на коже (https://emedicine.medscape.com/article/984105-overview)

Дифф.диагноз: • Септицемия (Менингококкцемия) • ИТП • ГУС • Лейкоз • Коагулопатии • Болезнь Финкельштейна или острый геморрагический отек детей (AHEI): лейкоцитокластический васкулит у детей от 4 месяцев до 2 лет. Саморазрешающаяся болезнь, проявляется лихорадкой, пурпурой, экхимозами, воспалительным отёком конечностей, разрешается в теч. 1-3 недель. Биопсия демонстрирует лейкоцитокластический васкулит, изредка с отложением IgA. • Васкулит гиперчувствительности: воспаление мелких сосудов, возникающее после введения препарата или инфекции, иногда без идентифицированного триггера. Обычно есть лихорадка, крапивница, лимфаденопатия и артралгии. Гломерулонефрита обычно нет. Гистология обычно демонстрирует лейкоцитокластический васкулит без IgA депозитов. • Другие васкулиты мелких сосудов: могут проявляться асимметричной полинейропатией, пальпируемой пурпурой, и вовлечением лёгких/почек. Это первичные васкулиты (Вегенер, микроскопический полиангиит, Чардж-стросс), вторичные васкулиты (при СКВ, гепатите В и С). Всё это бывает у детей редко. • Артрит: дифф.диагноз с аутоиммунными заболеваниями, септическим/реактивным артритом и токсическим (транзиторным) синовитом. • Боли в животе: УЗИ для исключения инвагинации кишечника. • Отёк мошонки: УЗИ для исключения перекрута яичка. Мифы и легенды нашего городка: В русской традиции также обязательно пациенту с ГВ назначают гипоаллергенную диету, гепарин и антиагреганты (особо часто - малоизученный и малоэффективный курантил). Никакой логики применения данных методов я не нашёл в патогенезе болезни, и ни в каких международных гайдлайнах данные назначения даже вскользь не упоминаются. Видимо как обычно у нас бывает: когда-то какой-то дурак с какой-то кафедры сказал, и понеслось. Кроме того в МКБ он кодируется дурацким кодом «D69.0 Аллергическая пурпура», что вносит дополнительную путаницу в неокрепшие умы некоторых врачей. Нет никаких доказательств что некая мифическая «гипоаллергенная диета» должна применяться в лечении болезни Шенляйна-Геноха (читавшие мои посты раньше знают что такого зверя вообще не существует). Также нет никаких доказательств что при пурпуре Шенляйна-Геноха обязательно должны быть нарушения коагуляции, что всем подряд нужно назначать гепарин или антиагреганты. Отклонения в коагулограмме скорее должны быть трактованы как наличие иной болезни и запустить дополнительный диагностический поиск. SIC!

Обследование: общий анализ крови с СОЭ, биохимическая панель (протеинограмма, мочевина, креатинин, ЦРБ, клиренс креатинина), общий анализ мочи, иногда суточный белок мочи, коагулограмма (чтобы исключить иные состояния вызывающие пурпуру). Обычно при типичной картине этого достаточно. ⁃ При подозрение на инвагинацию кишечника - УЗИ брюшной полости, лапароскопия или лапаротомия. ⁃ При сомнении в диагнозе - биопсия кожных элементов. ⁃ При подозрении на другие васкулиты - АНФ, АНЦА, АТ к ДНК, Ат к кардиолипину и т.д. ⁃ При подозрении на развитие нефрита - биопсия почки. ⁃ При подозрении на черепномозговое кровоизлияние – нейровизуализация. На биопсии – типичный для ГВ лейкоцитокластический васкулит с инфильтрацией гранулоцитами мелких артериола или венул, отложением IgA-иммунных комплексов: иммунофлуоресценция выявляет отложения IgA, C3, фибрина. В поражённых почках обнаруживается обычно IgA, C3, фибрин, IgG и реже IgM (IgA - конкретно IgA1 подтип). Течение заболевания: в подавляющем большинстве случаев наступает спонтанное излечение, но обычно бывает несколько рецидивов (у 30-40%) - при этом 2-я, 3-я и последующие волны заболевания слабее чем первая атака и быстрее проходят. Интервалы между волнами могут быть несколько недель или месяцев. Таким образом, суммарное течение ГВ может затянуться на полгода или даже больше. ЛЕЧЕНИЕ ГВ: Большинство больных хорошо переносят заболевание и не нуждаются вообще ни в каких лекарствах. Стандартные подходы к терапии: ⁃ Лежачий режим при боли в суставах ⁃ Питьё для предотвращения обезвоживания ⁃ НПВС опять же при боли ⁃ При тяжёлом артрите или нефрите - преднизолон, иммуносупрессанты (колхицин, дапсон, азатиоприн) ⁃ При появлении массивной или длительной протеинурии - подключают нефролога ⁃ При гипертензии – антигипертензивные препараты ⁃ При развитии инвагинации - хирургическое вмешательство ⁃ Также при тяжёлом течении чтобы снизить иммунную атаку ВВИГ или плазмаферез ⁃ При развитии тромбоза или повышенном риске тромбоза - антикоагулянты. Мы знаем что при любом системном воспалительном заболевании может случиться тромбоз, но это не означает что при ГВ это бывает чаще чем при других заболеваниях. Осложнения: почти всегда выздоровление полное и окончательное без каких-либо последствий. Самое опасное при ГВ - поражение почек с развитием ХПН! Это редкое осложнение, бывает не более чем у 5% детей перенесших ГВ. При изначально интактном анализе мочи прогноз максимально благоприятный - риск ХПН 0%. При изолированной гематурии и лёгкой протеинурии риск 1.6%. При массивной протеинурии риск 19.5%. Нет доказанных методов профилактики нефрита при Шенляйне… Как часто мониторить мочу: • Детям с нормальной мочой мониторить ОАМ в первые 6 месяцев после дебюта заболевания (1 раз в неделю 2 месяца, затем 1 раз в месяц 4 месяца). • Через 6 месяцев - повторный осмотр и обследование ребёнка чтобы понять, нужно ли продолжить мониторинг. • Детям с изолированной гематурией и/или невысокой протеинурией, которая сохраняется после 6 месяцев наблюдения, мониторить уровень креатинина до тех пор, пока будет сохраняться гематурия и/или протеинурия. • Детей с массивной протеинурией - под наблюдение квалифицированного нефролога

Геморрагический васкулит (ГВ, старое название васкулит Шенляйна-Геноха было дано в честь врачей E. H. Henoch и J. L. Schönlein) - форма преимущественно детского васкулита, чаще всего случается с 4 до 10 лет. ГВ относится к васкулитам поражающим мелкие кровеносные сосуды. Он возникает в результате воспаления мелких кровеносных сосудов кожи, иногда - внутренних органов. Чаще всего болеют дети, разные исследования показали частоту примерно 20-60 заболевших детей на 100.000 детского населения. У взрослых не более 5 на 100.000 взрослого населения. Этиология: как и при других васкулитах до конца не ясно, что именно вызывает сбой иммунной толерантности и почему иммунная система начинает атаковать собственные клетки. Но чаще всего ГВ встречается в холодное время года. И у большинства пострадавших в анамнезе обнаруживаются признаки ОРВИ за 1-3 недели до развития ГВ, так что есть предположение что именно вирусы провоцируют этот иммунный сбой. Какие именно вирусы не известно. Также некоторые исследования обнаруживают связь с вакцинацией, укусами насекомых, мутациями гена MEFV (вызывают средиземноморскую лихорадку). Клиника: ГВ поражает мелкие сосуды кожи, кишечника и почек, реже - других органов. Типичные симптомы включают васкулитную сыпь - пальпируемую пурпуру (максимально выражена под действием гравитации на ногах), боли в суставах и боли в животе, встречаются единичные случаи воспаления сосудов кишечника с развитием инвагинации. ⁃ Сыпь при ГВ - обычно эритематозная, пятнистая, уртикарная сыпь, которая сливается и переходит в типичные экхимозы, петехии и пальпируемую пурпуру (нетромботическую и нетромбоцитопеническую!). Сыпь обычно расположена в местах повышенного кровяного давления (нижние конечности) и механического воздействия (стопы, ягодицы). Также характерен локализованный подкожный отёк в местах высыпаний. ⁃ Артрит обычно транзиторный, мигрирующий, поражается менее 4 суставов, суставы не деформируются. Чаще всего тазобедренные, коленные и голеностопные суставы, реже лучезапястные и локтевые. Характерен отёк и болезненность периартикулярных тканей, выпота/эритемы/повышения температуры в области сустава нет. Подвижность в суставе резко снижена ⁃ Боль в животе по типу колик – до 50% детей. От мягких проявлений (тошнота, рвота, боли в животе, транзиторный паралитический илеус) до жизнеугрожающих (жкт кровотечение, ишемия и некроз кишечника, инвагинация, перфорация кишечника). ЖКТ проявления могут развиться от 8 дней до нескольких недель/месяцев после дебюта васкулита. На эндоскопии можно увидеть подслизистые кровоизлияния и отёки. Самые частые осложнения – инвагинация, до 0.4-3.5% (чаще всего тонкий кишечник - 60%). ⁃ Редкие ЖКТ-осложнения ГВ – панкреатит, поражение желчного пузыря, перфорация кишечника, у детей - энтеропатия с потерей белка. ⁃ Острое поражение почек - 21-54% детей. Чаще всего у подростков или взрослых. Самое частое проявление - гематурия со слепками эритроцитов, изредка протеинурия. Редко бывает сочетание: протеинурия+повышение креатинина+гипертензия, это ассоциировано с тяжёлым течением заболевания. ⁃ Поражение мошонки встречается от 2 до 38%: отекание, боль, болезненность. Может быть одностороннее. ⁃ Очень редко тяжёлое проявление - легочные кровотечения, чаще у подростков и взрослых. Незначительное снижение функции лёгких или мягкие интерстициальные изменения на рентгене обнаруживаются у многих пациентов. ⁃ При изменении поведения и ментального статуса – исключить черепно-мозговое кровоизлияние!! У ВЗРОСЛЫХ ГВ встречается редко, протекает тяжелее и осложнения случаются чаще: высокий риск поражения почек вплоть до терминальной почечной недостаточности (до 30% пациентов почечна недостаточность в теч. 4 месяцев от дебюта).

Геморрагический васкулит (васкулит Шенляйна-Геноха, IgA-васкулит) Здравствуйте! Геморрагический васкулит - преимущественной детский и самый доброкачественный васкулит, он бывает редко, но в миллионном городе как известно редкие болезни бывают часто. Это васкулит часто провоцирует вирусные инфекции, соответственно текущий сезон года богат на клинические случаи. Как и другие заболевания с неясным патогенезом оно обросло кучей предрассудков. Давайте разбираться! Внимание! Приложенная информация и изображения ( том числе гениталий) имеют цель образования и просвещения врачей, и не предназначены для людей без медицинского образования. Если они покажутся вам грубыми или неэтичными - вам кажется.

Кстати, и я, и коллеги давно заметили что общий IgE абсолютно бесполезен, и как скрининг на атопические заболевания, и для мониторинга их течения. И ЕААСI думают так же:

Здравствуйте! Поздравляю всех с наступившим Новым годом! Надеюсь, будущий год будет для всех нас успешным, мы будем плодотворно работать, учиться, развиваться, отдыхать, любить и дружить! Пусть у всех будет идеальное здоровье. А если вдруг здоровье подведёт - я и мои коллеги постараемся помочь

Кстати, кому нужно для работы, сводная таблица по всем антигистаминам.

ВНИМАНИЕ! Всем страдающим напоминаю, ЧТО УЖЕ надо начинать по хорошему АСИТ аллергеном берёзы и злаков (луговых трав). Собирайтесь с духом и начинайте, весной и летом скажете себе спасибо если сейчас не поленитесь

P.S. Кому ещ

Методички едут)